Оказалось, что решающую роль в ней играет мутантный белок убиквилин.
Болезнь прогрессирует, когда он перестаёт регулировать функционирование лизосом — компонентов клетки, отвечающих за переработку отходов метаболизма. Об этом сообщается в пресс-релизе MedicalXpress.
Специалисты провели опыты, используя в качестве модельных организмов плодовых мушек. У них отсутствовала исправная версия гена, кодирующего убиквилин. Насекомые-мутанты демонстрировали признаки возрастной нейродегенерации, включая нарушение деятельности нервных клеток, их гибель и накопление повреждённых лизосом.
Выяснилось, что дефектный убиквилин способствует дисфункции протеасомы — избавляющегося от клеточного «мусора» белкового комплекса — и мешает аутофагии, при которой ненужные компоненты клетки также разрушаются.
Учёные собираются проверить, действует ли тот же самый механизм в организме людей. Тогда прогрессирование бокового амиотрофического склероза можно будет замедлить, восстановив кислотность лизосом.
Ранее News.ru сообщал, что в Англии рассказали о главном страхе Стивена Хокинга. Физик-теоретик считал, что человечество научится изменять ДНК и «выведет» суперлюдей. «Модифицированный» вид станет реальной угрозой для современной цивилизации, предсказывал в своей работе знаменитый учёный.